重症筋無力症の基礎知識

重症筋無力症（Myasthenia Gravis）は、略してMGとも呼ばれます。主に筋力が著しく低下する疾患です^1-3。顔や眼の筋力が低下することが多く、初期症状としてまぶたが下がる症状がよくみられます。また、眼球を動かす筋力が低下して、ものが二重に見えたり、ぼやけて見える症状もしばしばみられます。筋力の低下が手足におよぶこともあります^3,4。うまく笑えない、噛みにくい、飲みこみにくい、息がしにくいといった症状が出る場合もあります^4,5。MGは複雑な疾患で、人によって少しずつ症状が違います。

MGは自己免疫疾患^3,6

免疫機能に異常が生じて過剰に免疫細胞が反応することからMGを発症します³。MGは遺伝しない（親から子へ伝わることはない）と言われており、伝染することもありません^7,8。家族内で複数の人が発症するケースもまれにみられますが、その理由は十分解明されていません⁹。年齢や人種にかかわらず発症しますが、20～30歳の女性と50～60歳の男性にやや多く見られます⁴ 。

MGは難病の一つで、米国内の患者さんは3万1,000～6万7,000人程度にとどまります^10,11。日本の患者さんは2万9,000人程度と言われています²¹。希な疾患であることから、症状があってもすぐにはMGと診断されず、患者さんがいらだたしい思いをする場合もあります。診断されたら、MGに詳しい医師――多くのMG患者さんを治療した経験がある脳神経内科医――に診てもらうと良いでしょう。

MGは、自己免疫疾患のひとつで、末梢神経と筋肉のつなぎ目（神経筋接合部）に障害が生じる疾患です3。免疫系が筋肉を攻撃するため、神経からの情報が筋肉に正しく伝わらなくなり^3,12-14、筋肉が思うように動かなくなります¹⁵。

MGの初期症状は、見過ごしてしまうこともあります。力が出ないのは睡眠不足だから、激しい運動をしすぎたから、食事に問題があるから、気分が落ち込んでいるから、などと自分で思い込んでしまうのです³。

さらには、1日のなかでも時間帯によって筋力低下の症状にばらつきがあったり、症状が体の一部に限られることもあります^3,16。人によっても症状は異なります^16,17。

MGにはいくつかのタイプがあります

MGでは抗体が大きな要因となります。血液中に含まれる抗体の種類によって、MGを分類することもできます。患者さんはMGと診断された時、自分がどんな種類のMG関連抗体をもっているか知ることができます。

日本では、MG患者さんの約80%が抗アセチルコリン受容体（AChR）抗体、約5%が抗マスク（MuSK）抗体をもっています。それ以外のMG患者さんは抗体が検出されず、抗体陰性MGと呼ばれます^3,13,14,18。抗LDL受容体関連蛋白質4（LRP4）抗体が検出される患者さんもいますが、本邦ではこの抗体はまだ正式なMGの病原性自己抗体とは認められておらず、現時点では抗体陰性MGに分類されます。

MGは、眼とまぶたを動かす筋力が低下する「眼筋型」と、全身の筋力も低下する「全身型」の2種類に大別されます^3,17。

MGは重症の疾患です。現在の医療では完治するのは難しいですが、症状自体は治療可能であり、症状を最小限に抑えたり寛解させることができます¹⁹。MGであっても、幸せな実りある生活を送ることができます。まだ医学的に解明されていないことが多く、課題はたくさんありますが、治療の選択肢はいくつかあります。また、MG患者さんのコミュニティ、専門医、そして、MGと歩む人生がより良いものになるよう支援する団体等からもサポートを受けることができます。